Myotonie congénitale : des chèvres cascadeuses qui ne maîtrisent pas leurs mouvements

Par Marie Mercier, le dimanche 12/07/2015 à 08h00

Chutes et roulades à gogo, voici des chèvres que l’on pourrait considérer comme cascadeuses. Et pourtant, malgré les rires qu’elles peuvent susciter, elles ne sont pas maîtresses de leurs mouvements. Derrière leurs figures acrobatiques se cache une maladie peu connue : la myotonie congénitale. 

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Sous quelles conditions se manifeste la maladie ? 

Ces chèvres si spéciales sont surnommées « fainting goats » aux États-Unis, ce qui signifie littéralement « les chèvres qui s’évanouissent ». La maladie qui les touche affecte tous les muscles du corps et se manifeste quotidiennement par des spasmes non douloureux et des évanouissements conscients. À la moindre activité ou émotion vive, la tétanie musculaire se déclare spontanément : manger, se reproduire, avoir peur, courir ou même faire ses besoins et c’est la chute assurée. Un comportement qui fascine le grand public et entraîne certaines dérives, puisque ces chèvres sont sélectionnées depuis plusieurs générations pour leur pathologie.


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Comment expliquer le phénomène ?Schéma myotonie - © Marie MERCIER

La myotonie se caractérise par un défaut de relâchement musculaire et entraîne un blocage des muscles pendant quelques secondes. La contraction des muscles crée des hypertrophies musculaires (gonflements des muscles), la chèvre se fige alors et tombe. La maladie, transmise par les parents, concerne une mutation au niveau d’une série de gênes : c’est une maladie génétique héréditaire. Cette mutation a un impact sur le bon fonctionnement des canaux chlorures qui entrent en jeu lors de la contraction et la décontraction musculaires.

En image (figure à droite), on peut voir que les ions chlore (en jaune) sortent de la cellule musculaire (en vert) par les canaux chlorures (bleu ciel), permettant à l’ensemble du muscle de se contracter. Mais, lorsqu’ils doivent pénétrer de nouveau à l’intérieur de la cellule, les canaux défaillants les en empêchent, rendant impossible une décontraction musculaire spontanée et c’est la tétanie !


Quelles issues pour la maladie ?

La myotonie congénitale est heureusement peu courante, mais se retrouve pourtant chez différentes espèces : on recense des cas pathologiques chez la chèvre, mais aussi chez l’homme, le cheval, le chien, le chat et la souris.

Si cela peut faire sourire chez la chèvre, l’issue peut pourtant être dramatique. De jeunes animaux peu assurés de leurs gestes peuvent se blesser, parfois gravement. Une mauvaise réception, ou encore un dérapage violent et c’est la chute fatale, comme cela a pu déjà être constaté chez le chien. 

Chez les jeunes chat© Marie MERCIERs atteints de ce mal, des troubles neurologiques associés à leur condition se développent et ils ne survivent généralement pas.

Maladie génétique peu connue, la myotonie congénitale nécessite des tests très spécifiques pour être décelée, car les anomalies liées ne seront pas révélées par la voie classique des analyses chez l’animal. Enfin, lorsque la maladie est diagnostiquée, le propriétaire devra apporter à l’animal atteint une attention très particulière, qui génèrera des frais supplémentaires.


Bien que des recherches soient en cours concernant la myotonie congénitale, il n’existe pas de traitement probant à ce jour.